domingo, 8 de agosto de 2010

TALASEMIAS


La Talasemia es un desorden congénito hemolítico causado por una deficiencia parcial o completa de la síntesis de las cadenas alfa o beta de las globinas de la hemoglobina. Se manifiesta en una amplia gama de cuadros clínicos que van desde la muerte intrauterina hasta la microcitosis asintomática sin anemia. El depósito de hierro constituye la complicación más importante de la Talasemia y su mayor preocupación en el manejo. En pacientes que no reciben transfusiones, la absorción anormal del hierro y la ausencia de una terapia de quelación, resulta en la acumulación de hierro con una disfunción progresiva del corazón, hígado y glándulas endocrinas. La sobrevida de las pacientes con beta Talasemia está determinada por la magnitud de hierro depositado dentro del corazón. (209)
Las Generalidades, el diagnóstico y tratamiento de esta patología lo consigue en:

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